Fiche publication
Date publication
avril 2019
Journal
Journal of the American College of Cardiology
Auteurs
Membres identifiés du Cancéropôle Est :
Dr ALBUISSON Juliette
Tous les auteurs :
Frank M, Adham S, Seigle S, Legrand A, Mirault T, Henneton P, Albuisson J, Denarié N, Mazzella JM, Mousseaux E, Messas E, Boutouyrie P, Jeunemaitre X
Lien Pubmed
Résumé
Vascular Ehlers-Danlos syndrome (vEDS) is a rare genetic connective tissue disorder secondary to pathogenic variants within the COL3A1 gene, resulting in exceptional arterial and organ fragility and premature death. The only published clinical trial to date demonstrated the benefit of celiprolol on arterial morbimortality.
Mots clés
COL3A1, Ehlers-Danlos syndrome, celiprolol, drug therapy, survival, vascular type
Référence
J Am Coll Cardiol. 2019 04 23;73(15):1948-1957
